Russian

Belarusian

English

17 апреля - Всемирный день гемофилии

Термин «гемофилия» происходит от греческих слов «haima» - кровь и «philia» - склонность, то есть, «склонность к кровотечениям». По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) в мире около 400 тысяч человек болеют гемофилией. Благодаря усилиям ВОЗ, Всемирной федерации гемофилии, ученых и врачей всего мира, диагноз «гемофилия» перестал быть смертным приговором. Ежегодно 17 апреля все мировое сообщество отмечает Всемирный день гемофилии. Цель этого дня - привлечение внимания широкой общественности к проблемам больных, страдающих нарушениями свертываемости крови и улучшению качества медицинской помощи, которая оказывается этим больным. Свертываемость крови (гемостаз) - важнейшая защитная реакция организма, активизирующаяся при повреждении сосудов и кровотечении. Её обеспечивают особые вещества, называемые факторами свертывания крови, а также мелкие кровяные тельца (тромбоциты). Завершение процесса свертывания крови и остановки кровотечения возможно только при наличии всех факторов свертывания, а также достаточном количестве тромбоцитов. При дефиците тех или иных факторов свертывания крови своевременный гемостаз становится невозможным, то есть, возникает гемофилия.

Гемофилия - наследственное заболевание, которое характеризуется недостатком факторов свертывания крови, процесс сворачивания крови замедляется и увеличивается время кровотечения. Часто гемофилию называют «царская болезнь», о ней знают из истории и думают, что она поражает только древние роды. Это не так, заболеть может ребенок, у которого предки имели такую болезнь. Симптомы гемофилии: длительные кровотечения, появление крупных синяков (гематом) после незначительных травм, частые носовые кровотечения, внутрисуставные кровотечения (гемартрозы), характеризующимся попаданием крови внутрь сустава и сильной болью, отечностью сустава и нарушением его подвижности, наличие крови в кале и в моче.

Гемофилия может проявиться в любом возрасте. На ранних стадиях - это может быть кровотечение перевязанной пуповины у младенца, кровоизлияние в кожу, клетчатку под кожей. У детей до одного года, может возникать кровотечение в период прорезывания зубов. Но в основном заболевание дает о себе знать после года, в период, когда ребенок становиться более активным, учиться ходить.

Среди профилактических мер важное место занимает медико-генетическое консультирование вступающих в брак. Больному гемофилией и женщине-кондуктору (носителю) гемофилии, а также здоровому мужчине и женщине-кондуктору не рекомендуется иметь детей. При беременности здоровой женщины от больного гемофилией на сроке от 14-й до 16-й недели беременности устанавливают пол плода. Если будущий ребенок является девочкой, то матери рекомендуют прервать беременность из-за опасности распространения гемофилии через женщину-кондуктора. Для родителей гемофилия – это необходимость пожизненного ухода за больным ребенком, оберегание его от травм. Родителей учат оказанию первой помощи при гематомах и кровотечениях, методикам ухода. Больные гемофилией состоят на диспансерном учете у врача-гематолога. Для детей с гемофилией внедрен специальный паспорт (его необходимо постоянно иметь при себе), в котором указан тип гемофилии, какое ранее применялось лечение и его эффективность. При достаточном количестве лекарственных средств больной гемофилией может вести полноценную жизнь: учиться, работать, создать семью, то есть являться полноценным членом общества.